Рак почек
Рак почек развивается, когда в одной или обеих почках здоровые клетки изменяются и начинают бесконтрольное размножение, это приводит к образованию избыточного количества ткани — опухоли.
Опухоль может быть злокачественной, индолентной или доброкачественной. Злокачественная опухоль чаще всего представлена карциномой (раком), она может быстро расти и распространяться на другие части тела (метастазировать). Индолентная опухоль также является карциномой, но этот тип опухоли характеризуется медленным ростом и редко распространяется на другие части тела. Доброкачественная опухоль может расти, но никогда не метастазирует.
Пятилетняя выживаемость людей с раком почки составляет 75 %. Однако выживаемость зависит от нескольких факторов, включая вид рака, тип раковых клеток и стадию болезни. Если рак почки диагностируется в тот момент, когда его распространение ограничено почкой, пятилетняя выживаемость составляет 93 %. Если рак распространился на окружающие ткани или органы и/или региональные лимфатические узлы, — 70 %. Если на отдаленную часть тела (метастазировал), — 12 %.
Важно помнить: статистика выживаемости людей с раком почки является приблизительной.
На консультации онколога клиники Рассвет вы можете задать интересующие вас вопросы и узнать всю необходимую информацию о вашей болезни для лучшего понимания статистических данных.
Строение и функция почек
Почки — парный орган, расположенный в поясничной области по обеим сторонам от позвоночника. Размер почки примерно равен размеру кулака.
Почки фильтруют кровь для удаления примесей, излишков минералов и солей, излишней воды. Ежедневно почки фильтруют около 150 литров крови для получения 2 литров мочи. Почки вырабатывают гормоны, которые помогают контролировать артериальное давление, выработку эритроцитов и другие функции организма.
У большинства людей имеется две почки, каждая работает независимо друг от друга. Работа здоровой почки настолько эффективна, что организм может функционировать с менее чем одной полной почкой. Нарушения в работе почек приводят к интоксикации и дисфункции других органов и систем.
Если функции почек полностью утрачены, человек может жить с диализом — механизированным процессом фильтрации. Диализ можно сделать через кровь (гемодиализ) или, используя брюшную полость пациента (перитонеальный диализ).
Виды злокачественных опухолей почек
Почечно-клеточный рак (ПКР). Наиболее распространенный вид рака почек у взрослых, частота встречаемости — около 85 % от всех видов злокачественных опухолей почек. Развивается в проксимальных почечных канальцах, составляющих систему фильтрации почки (в каждой почке тысячи таких крошечных фильтрующих единиц). Варианты лечения ПКР будут рассмотрены ниже.
Рак чашечно-лоханочной системы (переходно-клеточный рак или уротелиальный рак). На него приходится 5-10 % случаев рака почек, диагностированного у взрослых. Развивается в области почек, где моча собирается до того, как попадет в мочевой пузырь. Рак чашечно-лоханочной системы лечится так же, как рак мочевого пузыря, поскольку оба вида рака развиваются из одинаковых клеток.
Саркома. Редкая злокачественная опухоль, развивается из мягких тканей почки или из ее капсулы — тонкого слоя соединительной ткани, окружающей почку. Саркому почки обычно лечат хирургическим путем. Опухоль часто рецидивирует и распространяется на другие части тела.
Нефробластома (опухоль Вильмса). Чаще всего встречается у детей и лечится иначе, чем рак почки у взрослых, распространенность — около 1 % случаев от всех видов рака почек. Нефробластома поддается успешному (в большей степени, чем другие виды рака почек) лечению методами лучевой терапии и химиотерапии при сочетании с хирургическим вмешательством.
Лимфома. Может поражать обе почки и проявляться увеличением лимфатических узлов в других частях тела, в том числе на шее, в грудной клетке и брюшной полости. В редких случаях лимфома почек может появляться как одиночная опухолевая масса в почке. При лимфоме, вместо операции, проводится химиотерапия.
Вид рака почки зависит от типа составляющих его клеток.
Наиболее распространенные типы раковых клеток почек
На сегодняшний день известно более 30 различных типов клеток рака почек.
Светлоклеточный рак. На этот тип рака приходится около 70-80 % случаев. Клетки светлоклеточного рака варьируются от медленно растущих (класс 1) до быстро растущих (класс 4). Особенно эффективными методами лечения светлоклеточного рака почки являются таргетная терапия и иммунотерапия.
Папиллярный рак. Папиллярный рак почки встречается у 10-15 % пациентов. Этот вид рака подразделяется на 2 подтипа: тип 1 отличается относительно низкой степенью злокачественности и благоприятным прогнозом; тип 2 характеризуется высокой степенью злокачественности и выраженной склонностью к метастазированию.
Локализованный папиллярный рак почки часто лечится хирургическим путем. Местно-распространенный метастатический папиллярный рак почки — таргетными препаратами (ингибиторами роста кровеносных сосудов). Использование иммунотерапии для лечения метастатического папиллярного рака все еще находится в стадии исследования.
Хромофобный тип. Встречается в 4-5 % случаев. Это еще один необычный, отличающийся от других, вид рака. Он может обладать индолентным (вялотекущим) ростом опухоли. Опухоль при этом имеет агрессивный рост и низкую склонность к метастазированию. В настоящее время проводятся клинические испытания, направленные на поиск наиболее эффективных способов лечения этого типа рака.
Онкоцитарный тип. Встречается в 2-5 % случаев. Это медленно растущий тип рака почек, который метастазирует редко (или вообще не метастазирует).
Протоковый тип. Протоковая карцинома встречается в 1-2 % случаев. Этот тип рака чаще диагностируется у людей в возрасте от 20 до 30 лет. Он начинается в собирательных протоках почки, из-за связи с чашечно-лоханочной системой тесно связан с переходно-клеточным раком. Протоковая карцинома трудно поддается лечению, даже при сочетании системной химиотерапии и хирургического вмешательства.
Саркоматоидный тип. Каждый опухолевый подтип рака почек (светлоклеточный, папиллярный, хромофобный и т. д.) при микроскопическом исследовании может иметь сильно дезорганизованные черты. Патологоанатомы часто описывают такие типы как «саркоматоидные». Это не отдельный подтип опухоли, но выявление саркоматоидных элементов говорит об очень агрессивной форме рака почек. Существуют многообещающие научные исследования об эффективности иммунотерапевтического лечения людей с саркоматоидными типами опухолей почек.
Медуллярный тип. Это редкая и очень агрессивная форма рака почек. Чаще всего встречается у людей негроидной расы и ассоциируется с серповидно-клеточной анемией (наследственной гемоглобинопатией). Комбинации химиотерапии с ингибиторами роста кровеносных сосудов рассматриваются как эффективные варианты лечения, основанные на некоторых научных данных. В настоящее время проводятся клинические испытания, направленные на определение наилучшей тактики лечения.
Ангиомиолипома. Доброкачественная опухоль, которая имеет уникальный вид на КТ и при осмотре под микроскопом. Обычно применяется хирургическое лечение или (если опухоль небольшая) активное наблюдение. Значительное кровотечение — редкое явление, чаще встречается у беременных женщин и женщин в пременопаузе. Агрессивная форма ангиомиолипомы — эпителиоид — может в редких случаях прорастать в почечную вену, нижнюю полую вену и распространяться на близлежащие лимфатические узлы или органы (например, печень).
В онкологическом отделении клиники Рассвет проводятся высокоточные гистологические, иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования. Точное определение типа клеток опухоли почки позволяет правильно планировать лечение.
Факторы риска рака почек
К фактором риска рака относятся все факторы, увеличивающие вероятность его развития. Важно понимать, что большинство из них только оказывают негативное влияние, но не вызывают рак напрямую. У некоторых людей с несколькими факторами риска рак никогда не разовьется, в то время как у других людей, с неизвестными факторами риска, разовьется. Знание факторов риска и их обсуждение с врачом может помочь вам сделать выбор, касающийся изменения образа жизни и медицинского обслуживания.
Факторы, которые могут повысить риск развития рака почек:
Генетические заболевания и рак почек
Несмотря на то, что рак почки может иметь семейный характер, наследственный рак почки встречается редко, примерно в 5 % случаев. Было обнаружено лишь несколько специфических генов, повышающих этот риск. Многие гены также связаны со специфическими генетическими синдромами.
Знание о наличии специфического генетического синдрома в семье может помочь пациенту и его врачу разработать соответствующий план скрининга рака, а в некоторых случаях определить оптимальные варианты лечения. Генетическую мутацию можно выявить только с помощью генетического тестирования.
Генетические заболевания, повышающие риск развития рака почки:
Профилактика рака
Исследователи продолжают изучать факторы риска различных видов рака и разрабатывать методы их профилактики. Действенного способа полностью предотвратить онкологическое заболевание не существует, но повлиять на модифицируемые факторы риска можно:
Скрининг рака почек
Скрининг используется для поиска рака до того, как появятся какие-либо симптомы или признаки. Ученые уже разработали и продолжают разрабатывать множество тестов, которые можно использовать для скрининга организма человека на наличие определенных видов рака.
Общие цели скрининга рака:
Подробнее
Что касается рака почек, на настоящий момент не существует одобренных и доказавших свою эффективность скрининговых исследований, направленных на выявление заболевания на ранних стадиях. В отдельных случаях людям с высоким риском рака почек рекомендуются индивидуальные скрининг-программы. Так, пациентам с семейным анамнезом рака почек иногда предлагают пройти компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию или ультразвуковое исследование.
Если вы находитесь в группе повышенного риска почечно-клеточного рака, онколог клиники Рассвет подберет вам индивидуальную тактику наблюдения и лечения.
Симптомы рака почек
Часто рак почки обнаруживается при рентгеновском или ультразвуковом обследовании, выполненном по другой причине. На ранних стадиях рак почки не вызывает боли. Часто симптомы заболевания появляются, когда опухоль становится крупной и начинает поражать расположенные рядом органы.
Люди с раком почки могут испытывать перечисленные ниже симптомы. Иногда у пациентов не обнаруживается ни одного из этих изменений. В других случаях причиной симптома может быть болезнь, не являющаяся раком.
Симптомы рака почек:
Если вас беспокоят какие-либо изменения самочувствия, вы наблюдаете вышеперечисленные симптомы, запишитесь на консультацию в клинику Рассвет. Мы поможем выяснить причину вашей проблемы, поставим правильный диагноз и назначим необходимое лечение.
Если диагноз рак установлен, облегчение симптомов остается важной частью ухода и лечения рака. Паллиативная или симптоматическая терапия часто начинается вскоре после постановки диагноза и продолжается в течение всего периода лечения. Обязательно рассказывайте своему лечащему врачу о симптомах, которые вы испытываете, в том числе о любых новых симптомах или изменениях.
Диагностика рака почек
Для первичной диагностики, направленной на выявление конкретного вида онкологического заболевания, сегодня проводится множество тестов и исследований. Также они необходимы, чтобы выявить метастазирование — распространение злокачественных клеток из первичного очага в другие ткани или органы.
Факторы, которые могут учитываться врачом при выборе диагностического алгоритма:
Для диагностики рака почек, в дополнение к физическому обследованию, могут использоваться следующие тесты:
Биопсия с последующим гистологическим исследованием — наиболее точный и информативный метод, позволяющий установить наличие рака и его тип. Если биопсия невозможна, для установления точного диагноза могут потребоваться другие исследования.
Отчет о патогистологическом исследовании отражает тип клеток, вызывающих рак, это важно для планирования лечения. Онколог должен иметь данные патогистологического исследования, прежде чем рекомендовать системную терапию, которая включает в себя использование лекарств, воздействующих на весь организм.
В некоторых случаях, для планирования оперативного лечения, хирургу-онкологу могут потребоваться результаты биопсии опухоли почки. Однако, если томографические исследования показывают наличие солидной и растущей опухоли, хирург может сначала ее удалить, окончательный тип и стадию опухоли затем определяет патологоанатом.
Ситуация каждого пациента индивидуальна, на консультации в клинике Рассвет можно обсудить с онкологом необходимость проведения биопсии до начала лечения.
Методы диагностической визуализации
Компьютерная томография (МСКТ или КТ). КТ позволяет получить изображение внутренних органов с помощью рентгеновских снимков, сделанных под разными углами. Компьютер объединяет эти снимки в детальное трехмерное изображение, которое показывает любые аномалии или опухоли. Иногда для получения более информативного изображения используется контрастное вещество — специальный краситель (вводится в вену пациента), который обеспечивает лучшую детализацию изображений, полученных с помощью КТ. Например, кисты почек не захватывают контрастное вещество, а опухоли почек захватывают и становятся хорошо видны. Если у пациента имеется тяжелое хроническое заболевание почек или почечная недостаточность, использовать контрастное вещество небезопасно. Компьютерная томография мочевыводящих путей называется КТ-урографией. Следует обратите внимание, что ПЭТ-КТ не является полезным методом исследования при почечно-клеточном раке.
Рентген. Рентгеновский снимок — это способ создания изображения внутренних структур организма с помощью рентгеновских лучей.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Использует магнитные поля для получения подробного изображения тела. При сканировании, для создания более четкого изображения, может применяться специальный краситель гадолиний (вводится в вену пациента).
Цистоскопия и нефроуретероскопия. Иногда используются при раке мочеточника или почечной лоханки, редко — при почечно-клеточном раке (если на предварительных визуализирующих исследованиях обнаружены опухоль или камень в мочевом пузыре). Во время этих процедур пациенту вводят седативный препарат, через мочеточник в мочевой пузырь и вверх в почку вводят тонкую трубку с видеокамерой и подсветкой. Седативный эффект от лекарства позволяет пациенту расслабиться, успокоиться или заснуть. Эту процедуру можно использовать для проведения биопсии и получения опухолевых клеток для исследования под микроскопом, а иногда и для полного уничтожения мелких опухолей.
После проведения диагностических исследований онколог клиники Рассвет изучит результаты вместе с вами. Если диагноз рак будет подтвержден, результаты исследований позволят установить стадию болезни и выбрать необходимую лечебную тактику.
Стадирование рака почек
Стадирование — это способ описания локализации рака, его распространенности, влияния на другие органы и системы организма. Знание стадии помогает врачу решить, какое лечение лучше, предсказать прогноз пациента. Для стадирования рака почек используется система TNM.
Система стадирования TNM
Существует 5 стадий: стадия 0 (ноль) и стадии I-IV (1-4). К этим трем компонентам добавляются цифры, указывающие на распространенность злокачественного процесса: Т0, Т1, Т2, Т3, Т4; N0, N1, N2, N3; M0, M1.
Классификация TNM рака почки
* Регионарными лимфатическими узлами почки являются лимфоузлы ворот почки, абдоминальные, парааортальные и паракавальные лимфоузлы. Сторона поражения не влияет на категорию N.
Группировка по стадиям рака
Врачи определяют стадию рака, комбинируя классификации T, N и M.
I стадия — опухоль имеет размер 7 см или меньше и расположена только в почке. Она не распространилась на лимфатические узлы или отдаленные органы (T1, N0, M0).
II стадия — опухоль крупнее 7 см, но находится только в почке. Она не распространилась на лимфатические узлы или отдаленные органы (Т2, N0, М0).
III стадия — любое из этих состояний:
IV стадия — любое из этих условий:
Факторы прогноза рака почек
Факторы прогноза позволяют предсказать, как быстро будет расти и распространяться рак почек и насколько эффективным будет лечение. Эти факторы включают в себя:
Как лечить рак почек
Лечение рака почек в клинике Рассвет проходит в соответствии с принятыми стандартами.
О болезни
Опухоль Вильмса (нефробластома) встречается преимущественно у детей 3-5 лет. Частота возникновения данного заболевания снижается по мере взросления ребенка. У взрослых опухоль Вильмса встречается очень редко. В Соединенных Штатах диагностируется приблизительно 500-600 новых случаев нефробластомы ежегодно. Опухоль Вильмса составляет около 6% всех случаев детской онкологии.
Что такое опухоль Вильмса?
Опухоль Вильмса – это вид злокачественного заболевания почки. На его долю приходится около 9 из 10 случаев рака почек у детей. В большинстве случаев нефробластома является односторонней, поражающей только одну почку. Обычно в органе развивается только одна опухоль, однако зарегистрировано небольшое количество случаев, в которых присутствовало несколько опухолей в пораженной почке. Двусторонний вариант наблюдается примерно в 5-10% случаев, когда в злокачественный процесс вовлечены обе почки.
Как правило, опухоль Вильмса достигает довольно крупных размеров, перед тем как ее удается обнаружить. Тем не менее, обычно заболевание диагностируется до начала метастазирования. Болезнь может распространяться и в другие органы, зачастую наблюдается поражение легких и брюшных лимфатических узлов.
Каковы факторы риска развития опухоли Вильмса?
В большинстве случаев причина развития нефробластомы остается неизвестной.
Тем не менее, известно несколько факторов риска развития данного заболевания:
Каковы симптомы опухоли Вильмса?
Нефробластома может достичь довольно крупных размеров, прежде чем появятся какие-либо симптомы. В данный период ребенок может выглядеть здоровым, не выказывая никаких изменений в поведении.
Наиболее распространенные симптомы опухоли Вильмса:
Какие типы опухоли Вильмса бывают??
Существуют два основных типа нефробластомы, классифицируемых преимущественно по гистологическим характеристикам (внешний вид под микроскопом).
Кроме этих двух гистологических типов нефробластомы, крайне важно определить стадию заболевания (степень распространения).
В соответствии с инструкциями Детской онкологической группы существует пять стадий нефробластомы:
Что такое опухоль Вильмса?
Опухоль Вильмса – это вид злокачественного заболевания почки. На его долю приходится около 9 из 10 случаев рака почек у детей. В большинстве случаев нефробластома является односторонней, поражающей только одну почку. Обычно в органе развивается только одна опухоль, однако зарегистрировано небольшое количество случаев, в которых присутствовало несколько опухолей в пораженной почке. Двусторонний вариант наблюдается примерно в 5-10% случаев, когда в злокачественный процесс вовлечены обе почки.
Как правило, опухоль Вильмса достигает довольно крупных размеров, перед тем как ее удается обнаружить. Тем не менее, обычно заболевание диагностируется до начала метастазирования. Болезнь может распространяться и в другие органы, зачастую наблюдается поражение легких и брюшных лимфатических узлов.
Каковы факторы риска развития опухоли Вильмса?
В большинстве случаев причина развития нефробластомы остается неизвестной. Тем не менее, известно несколько факторов риска развития данного заболевания:
Каковы симптомы опухоли Вильмса?
Нефробластома может достичь довольно крупных размеров, прежде чем появятся какие-либо симптомы. В данный период ребенок может выглядеть здоровым, не выказывая никаких изменений в поведении. Наиболее распространенные симптомы опухоли Вильмса:
Какие типы опухоли Вильмса бывают?
Существуют два основных типа нефробластомы, классифицируемых преимущественно по гистологическим характеристикам (внешний вид под микроскопом).
Кроме этих двух гистологических типов нефробластомы, крайне важно определить стадию заболевания (степень распространения). В соответствии с инструкциями Детской онкологической группы существует пять стадий нефробластомы:
Что такое опухоль вильмса
На долю опухоли Вилмса (нефробластомы) приходится 8% от всех опухолей, развивающихся в детском возрасте, и в основном она поражает детей в возрасте до 4 лет. Наследственные опухоли составляют менее 1 % случаев.
Вместе с нейробластомой эта опухоль составляет самую большую группу злокачественных новообразований брюшной полости. Однако их свойства существенно различаются, что особенно проявляется в различной чувствительности опухолей к терапевтическим воздействиям.
Хотя у большинства больных опухоль возникает спорадически, известны случаи семейных опухолей Вилмса. С этой опухолью, вероятно, связаны аниридия, дисплазия гонад и отставание в умственном развитии, а таже различные скелетно-мышечные деформации.
При хромосомном анализе выявлена делеция на уровне 13 полосы в коротком плече хромосомы 11р13. При небольшой делеции отставания в умственном развитии не наблюдается. Ген Wtl (8) кодирует белок, являющийся фактором транскрипции.
К числу других известных аномалий половых клеток относятся мозаичность XX/XY и трисомия 8 или 18 хромосом. Пик заболеваемости приходится на возраст 3-5 лет, хотя в отдельных редких случаях опухоль обнаруживается у новорожденных. Несколько чаще заболевают дети мужского пола.
Светлоклеточная саркома почки. Этот редкий тип опухоли характерен тем, что дает ранние метастазы в кости. Через несколько лет после первичного лечения могут наблюдаться рецидивы. Лечение проводится хирургическим методом и химиотерапией. В основном применяют те же схемы лечения, что и при опухоли Вилмса, хотя существуют данные о том, что более продолжительное лечение способствует увеличению выживаемости больных.
Делеция на участке короткого плеча хромосомы 11 при синдроме аниридии
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Опухоль Вильмса
(Опухоль Вильмса; нефробластома)
, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children
В некоторых случаях были выявлены хромосомные делеции WT1, гена-супрессора опухоли Вильмса. Другие связанные с ними генетические отклонения включают делеции WT2 (второй ген-супрессор опухоли Вильмса), утрату гетерозиготности 16q и 1p и инактивацию гена WTX.
Около 10% случаев проявляются с другими врожденными аномалиями, особенно мочеполовыми, но также распространена и гемигипертрофия (асимметрия тела). WAGR синдром представляет собой сочетание опухоли Вильмса (с делецией WT1,), аниридии, пороков развития мочеполовой системы (например, гипоплазии, поликистоза, гипоспадии, крипторхизма) и умственной отсталости.
Клинические проявления
Наиболее частый симптом – безболезненное пальпируемое новообразование в брюшной полости. Менее частые признаки включают боль в животе, гематурию, лихорадку, анорексию, тошноту и рвоту. Гематурия может быть микроскопической или макроскопической. Может возникнуть гипертензия и она может иметь переменную степень тяжести.
Диагностика
УЗИ брюшной полости, КТ или МРТ
УЗИ органов брюшной полости позволяет определить, является ли образование кистозным или солидным и вовлечена ли почечная или полая вены. КТ или МРТ органов брюшной полости необходимы для определения распространенности опухоли и выявления распространения в регионарные лимфатические узлы, контралатеральную почку или печень. КТ органов грудной клетки рекомендуется для выявления метастатического поражения легких при первоначальной диагностике.
Диагноз опухоли Вильмса, как правило, предполагается на основе результатов методов визуализации, так что на момент постановки диагноза у большинства пациентов проводится нефрэктомия, а не биопсия. Биопсия не проводится из-за риска заражения брюшины опухолевыми клетками, которые будут распространять рак и таким образом изменят стадию с более низкой на более высокую, требующую более интенсивной терапии.
Во время операции берется образец регионарных лимфатических узлов для патологического и хирургического стадирования (см. также Стадирование Опухоли Вильмса Национального института рака [NCI Stages of Wilms Tumor]).
Прогноз
Прогноз опухоли Вильмса зависит от
От гистологического варианта (благоприятная или неблагоприятная)
Стадии на момент постановки диагноза
Возраст пациентов (пожилой возраст ассоциируется с плохим прогнозом)
Исход для детей с опухолью Вильмса благоприятный. Частота излечения на начальных стадиях заболевания (локализованы в почке) варьируется в пределах 85–95%. Даже дети с распространенными стадиями имеют благоприятный прогноз; частота излечения варьируется от 60% (неблагоприятная гистология) до 90% (благоприятная гистология).
Опухоль может рецидивировать, обычно в течение 2 лет после постановки диагноза. Лечение у детей с рецидивирующим раком возможно. Исход после рецидива лучше у детей, изначально имевших более низкую стадию заболевания, у которых опухоль рецидивировала в месте, которое не было облучено, у кого прошло > 1 года после проявления и которые получали менее интенсивное лечение на начальном этапе.
Лечение
Хирургическое удаление и химиотерапия
Лучевая терапия для пациентов с более высокой стадией/риском болезни
Дети с очень большими неоперабельными опухолями или двусторонними опухолями являются кандидатами на химиотерапию с последующим повторным обследованием и отсроченной резекцией.
Детям, с болезнью более высокой стадии или опухолями, которые поражают региональные лимфатические узлы, проводят лучевую терапию.