Что такое окклюзия ликворных путей

Окклюзионная гидроцефалия

Окклюзионная гидроцефалия — нарастание объема спинномозговой жидкости, циркулирующей в желудочковой системе, вызванное блокировкой ликворных сосудов. Следствием является увеличение показателей интракраниального давления. В качестве симптомов выступают цефалгия, рвота, патологии полей зрения, атаксия, вегетативные нарушения, угнетение сознания.

Установка диагноза происходит на показателях неврологического, офтальмологического исследований, данных УЗИ, МРТ, КТ, МСКТ. Лечение производится хирургическим путем в экстренном или плановом порядке.

Общая информация

Под гидроцефалией в неврологии имеется в виду увеличение объема спинномозгового вещества — ликвора — в полости черепа. Окклюзионная гидроцефалия формируется при закупоривании ликворопроводящих путей. Этот вид заболевания определяют, как закрытую гидроцефалию, потому что окклюзия закрывает ликворо-циркуляционное кольцо и приводит к скоплению в нем ликвора.

В Международном классификаторе болезней гидроцефалия определяется, как обструктивная. У детей и взрослых окклюзионная гидроцефалия обнаруживается одинаково часто, может иметь врожденный характер. При острой окклюзии необходимо предоставить экстренную медицинскую помощь.

Причины возникновения

Спинномозговая жидкость движется по четырем желудочкам — парным боковым, одиночными — третьим и четвертым. Из бокового желудочка ликвор проходит через межжелудочковое окно Монро и поступает в III желудочек, далее по сильвееву каналу — в IV. Далее через отверстия Люшко и Можанди проотекает в цистерны церебрального и спинального подпаутинного подпространства. Если возникает барьер по пути циркуляции ликвора, формируется окклюзионная гидроцефалия.

Причинами гидроцефалии окклюзионного характера могут стать:

Механизм развития

Перекрывание каналов оттока спинномозговой жидкости вызывает ее скопление в мозговых желудочках. Размер желудочка становиться больше, что приводит к возрастанию давления внутри черепа. В зависимости от способа и степени окклюзии проявляется скорость увеличения внутричерепного давления. Перекрывание просвета Монро вызывает отечность бокового желудочка, обтурация в участке сильвиевого водопровода — к увеличению III и боковых желудочков, в зоне просветов Люшко и Можанди — к всеобщему расширению желудочковой системы.

Окклюзионная гидроцефалия в результате опухолевого поражения нарастает длительное время, при гематоме посттравматического характера — на протяжении нескольких суток. Острая гидроцефалия наступает внезапно, вследствие образования кровяного сгустка. Окклюзионные кризы с промежутками ремиссии и усугубления происходят из-за образований внежелудочкового происхождения.

Массивная интрамозговая гипертензия становится причиной компрессии тканей мозга, кровоснабжающих сосудов. Нарушаются процессы метаболизма, развивается гипоксия мозга, что приводит к гибели нейронов. Увеличение давления провоцирует смещение мозговых участков и тяжелым последствиям.

Клиническая картина

Основным признаком заболевания считается внутричерепная гипертензия, независимо от причины возникновения. Больные жалуются на очень сильные головные боли — цефалгия. Возникает тошнота и рвота, не связанная с приемом пищи, носовые кровотечения. Пациент вынужден придавать голове вынужденное положение, в котором чувствует облегчение, возникает давление в глазных яблоках. Начало болезни начинается остро или на фоне основного заболевания. Первичной, как правило, становится окклюзионная гидроцефалия.

Поражаются кохлеовестибулярный и зрительные нервы. Пациенты отмечают шум в ушах, снижение зрения, нарушение зрительных полей. Часто отмечаются эпилептические судороги. Очаговая недостаточность зависит от первопричины патологии и выражается парезами, параличами, сенситивными нарушениями, интеллектуальные расстройства.

Перекрытие ликворного пути на уровне III желудочка становится причиной лабильного пульса, нестабильного артериального давления, возросшей потливости, бледности или гиперемии кожи. Закрытие сильвиева водопровода провоцирует разобщенные реакции зрачков на свет, нарушением схождения, парезом взгляда. Мозжечковая атаксия — признак блока IV желудочка.

У маленьких детей гидроцефалия выражается увеличением черепа, раздвижением черепных швов, набуханием и увеличением родничков. Визуально врожденная гидроцефалия выражается шарообразной формой головы, глубокими глазницами, набухшими венами. Дети отстают в психическом и физическом развитии. Чем длительнее развивается заболевание, чем больше мозговая гипертензия, тем более выражены интеллектуальные отклонения.

Осложнения

В виде осложнения выступает окклюзионно-гидроцефальный криз, возникающий в результате полной блокады ликворного русла. Лицо больного краснеет, а после резко бледнеет, отмечается повторная рвота, глазодвигательные нарушения, угнетение сознания. Самое тяжелое осложнение — масс-эффект. Мозговое вещество смещается в направлении большого затылочного отверстия, сдавливает продолговатый мозг, вызывая сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства.

Диагностика

Используют следующие методы диагностики:

Грамотная дифференциальная диагностика исключает субарахноидальные кровоизлияния. У маленьких детей важно исключить макрокранию, являющуюся наследственной особенностью.

Лечение

Нейрохирургическая операция является основным и самым результативным методом лечения. Гидроцефалия устраняется методом обтурации ликворных путей, создание запасного канала оттока спинномозговой жидкости. Возможно проведение следующих нейрохирургических вмешательств:

Прогноз и профилактика

Без нейрохирургического лечения прогрессирует внутричерепная гипертензия и приводит к смерти пациента. Дальнейшее состояние больного после операции зависит от основного заболевания. Менее благоприятно дальнейшее развитие на фоне злокачественных опухолей, мозговых патологиях. После шунтирования возможно формирование шунтзависимости. Если шунт не функционирует, развивается ухудшение состояния. В этом случае необходимо восстановление дренирования. Меры профилактики заключаются в предотвращении и актуальном лечении врожденных патологий, черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний.

Источник

Окклюзионная гидроцефалия

Окклюзионная гидроцефалия — повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей. Приводит к росту давления внутри черепа, клинически проявляется цефалгией, рвотой, расстройством зрения, атаксией, вегетативной дисфункцией, угнетением сознания. Диагностика осуществляется по результатам неврологического, офтальмологического обследования, данным нейровизуализации (УЗИ через родничок, МРТ, КТ, МСКТ). Лечение хирургическое: экстренно — наружное дренирование, планово — ликвидация блокирующего фактора, коррекция врождённой аномалии, постановка шунта, вентрикулоцистерностомия.

Общие сведения

Термином «гидроцефалия» в неврологии обозначается повышенное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) в полости черепа. Если причиной патологии стала окклюзия (закупорка, сдавление) ликворопроводящих путей, то гидроцефалия носит название окклюзионной. Синонимом данного состояния является термин «закрытая гидроцефалия», поскольку окклюзия приводит к закрытию системы ликвороциркуляции и накоплению в ней ликвора. В МКБ-10 окклюзионная гидроцефалия внесена под названием «обструктивная». Заболевание носит вторичный характер, всегда имеет причинную патологию. Окклюзионная гидроцефалия встречается в любом возрасте, у детей и взрослых, может носить врождённый характер. В ряде случаев наблюдается острая окклюзия, требующая немедленной медицинской помощи.

Причины

Ликворная система представлена четырьмя желудочками: парными боковыми, непарными — третьим и четвёртым. Цереброспинальная жидкость из бокового желудочка через межжелудочковое отверстие Монро поступает в III желудочек, затем по сильвиеву водопроводу в IV, из которого сквозь отверстия Люшка и Можанди оттекает в цистерны церебрального и спинального подпаутинного пространства. Окклюзионная гидроцефалия развивается при возникновении препятствия на любом участке описанной системы ликвороциркуляции. Факторами окклюзии могут выступать:

Патогенез

Закупорка, сдавление ликвороносных трактов приводит к нарушению оттока и накоплению цереброспинальной жидкости в желудочках мозга. Объем желудочков увеличивается, в условиях замкнутого внутричерепного пространства это влечёт повышение давления внутри черепной коробки. Скорость нарастания интракраниальной гипертензии зависит от степени и механизма окклюзии. Обтурация отверстия Монро ведёт к увеличению бокового желудочка, закупорка на уровне сильвиевого водопровода — к расширению III и обоих боковых желудочков, на уровне отверстий Можанди и Люшка — к тотальной дилатации желудочковой системы.

Окклюзионная гидроцефалия опухолевого генеза формируется постепенно, при посттравматической гематоме — в течение нескольких дней. Окклюзия кровяным сгустком, частью внутрижелудочковой опухоли происходит внезапно, приводит к острой гидроцефалии. Интравентрикулярные новообразования, коллоидные кисты способны вызывать окклюзионные кризы — преходящую блокировку ликвороциркуляции, возникающую при смещении образования. Значительная внутричерепная гипертензия обуславливает сдавление мозговых тканей, питающих сосудов. Возникает гипоксия, дисметаболические изменения, ведущие к гибели нейронов. Продолжающийся рост давления вызывает смещение церебральных структур (масс-эффект), приводящее к тяжёлым осложнениям.

Классификация

В клинической практике окклюзионная гидроцефалия разделяется по этиологической и анатомо-топографической принадлежности. Обе классификации имеют значение при выборе наиболее адекватного способа лечения. Соответственно этиологическому принципу выделяют:

Согласно анатомо-топографической классификации, окклюзионная гидроцефалия подразделяется на:

Симптомы окклюзионной гидроцефалии

Независимо от уровня ликворного блока, ведущими в клинической картине являются признаки интракраниальной гипертензии. Пациенты отмечают интенсивную головную боль (цефалгию), не связанную с приёмом пищи тошноту, рвоту, частые носовые кровотечения. Цефалгия обуславливает вынужденное положение головы, сопровождается ощущением давления на глазные яблоки. Дебют симптоматики происходит остро или подостро на фоне клиники основной патологии. В ряде случаев окклюзионная гидроцефалия является первым признаком заболевания.

Наиболее часто в условиях внутричерепной гипертензии страдает кохлеовестибулярный и зрительный нервы. Наблюдается вестибулярная атаксия, шум в ушах, понижение слуха, ухудшение остроты зрения, образование дефектов зрительных полей. Нередко отмечаются эпилептические пароксизмы. Сопутствующий очаговый дефицит зависит от причинной патологии, представлен парезами, параличами, расстройствами чувствительности, когнитивными нарушениями, мозжечковым синдромом. Ликворный блок на уровне третьего желудочка характеризуется диэнцефальной симптоматикой: лабильностью пульса, перепадами артериального давления, гипергидрозом, изменением цвета кожных покровов (бледность, гиперемия). Обтурация сильвиева водопровода сопровождается диссоциацией зрачковых реакций на свет, нарушением конвергенции, парезом взора. Блок в области четвёртого желудочка сопровождается мозжечковой атаксией.

Окклюзионная гидроцефалия у детей младшего возраста проявляется увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением и выбуханием родничков. Для врождённой гидроцефалии типична увеличенная шарообразная голова, сравнительно маленькое туловище, глубокие глазницы, набухшие вены скальпа. Дети отстают в психофизическом развитии. Выраженность интеллектуальных нарушений зависит от возраста начала заболевания, длительности, степени выраженности внутричерепной гипертензии.

Осложнения

Окклюзионная гидроцефалия может сопровождаться остро возникающим практически полным блоком ликворооттока — окклюзионно-гидроцефальным кризом. Приступ протекает с резкой интенсивной цефалгией, многократной рвотой, гиперемией лица с последующей бледностью, глазодвигательными расстройствами, угнетением сознания, вегетативными симптомами. Наиболее грозным осложнением гидроцефалии выступает масс-эффект. Смещение мозговых тканей в направлении большого затылочного отверстия приводит к сдавлению продолговатого мозга, где локализуются жизненно важные центры регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности. Нарушение функции последних обуславливает возможность летального исхода.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза: выяснения времени дебюта симптомов повышения интракраниального давления, характера их развития, наличия установленного диагноза заболевания головного мозга, факта травмы головы и т. п. Дальнейший алгоритм диагностики включает:

Дифференцировать окклюзионную гидроцефалию необходимо от субарахноидального кровоизлияния, других форм гидроцефалии. Дифдиагностика также проводится среди возможных причин окклюзии. У детей первых месяцев жизни необходимо дифференцировать гидроцефалию от макрокрании, которая в основном носит семейный характер, не сопровождается симптомами гипертензии, отставанием развития.

Лечение окклюзионной гидроцефалии

Единственно эффективным методом лечения является нейрохирургический. Существует два пути купирования гидроцефалии: устранение обтурации ликворных трактов, формирование альтернативного пути оттока ликвора. В плановом порядке проводятся следующие виды операций:

В условиях быстро нарастающей интракраниальной гипертензии с угрозой масс-эффекта нейрохирургами экстренно производится наружное вентрикулярное дренирование. Дренаж устанавливается в один из боковых желудочков. В последующем пациентам проводится одна из плановых операции.

Прогноз и профилактика

В связи с накоплением ликвора в желудочках, окклюзионная гидроцефалия характеризуется неуклонным прогрессированием интракраниальной гипертензии и без нейрохирургической помощи приводит к тяжёлым осложнениям, гибели пациента. Прогноз после хирургического лечения тесно связан с характером основного заболевания, наиболее серьёзен при злокачественных опухолях, тяжёлых церебральных аномалиях. Перенёсшие шунтирование пациенты становятся шунтзависимыми: нарушения функционирования шунта вызывают резкое ухудшение их состояния, требуют ургентного восстановления системы дренирования. Профилактические мероприятия включают меры предупреждения врождённых аномалии, черепно-мозговых травм, онкозаболеваний, своевременное лечение патологии церебральных сосудов, новообразований мозга, злокачественных опухолей иной локализации.

Источник

Гидроцефалия

Общая информация

Краткое описание

G 91 Гидроцефалия (включена приобретенная гидроцефалия, исключена приобретенная гидроцефалия и вызванная токсоплазмозом)

G 91.0 Сообщающаяся гидроцефалия

G 91.1 Обструктивная гидроцефалия

G 91.2 Гидроцефалия нормального давления

G 91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная

G 91.8 Другие виды гидроцефалии

G 91.9 Гидроцефалия неуточненная

Q03 Врожденная гидроцефалия

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По времени возникновения: врожденная и приобретенная гидроцефалия.

По форме проявления: активная и пассивная гидроцефалия.

По клиническому течению: прогрессирующая (остро и хронически) и компенсированная гидроцефалия.

К врожденным формам гидроцефалии относят те, возникновение которых обусловлено действием неблагоприятных факторов на мозг во внутриутробном периоде и при рождении, хотя первые признаки заболевания могут появляться лишь после рождения ребенка.

Классификация гидроцефалий по уровню окклюзии ликворных путей

Локализации окклюзий

Особенности гидроцефалии

Окклюзия одного или обоих отверстий Монро

Гидроцефалия выражается расширением соответствующего бокового желудочка или обоих боковых желудочков

Блокада полости III желудочка

Гидроцефалия выражается расширением обоих боковых желудочков

Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода

Гидроцефалия выражается расширением обоих боковых желудочков и III желудочка мозга

Окклюзия (или нераскрытие) отверстий IV желудочка

Гидроцефалия выражается расширением всей желудочковой системы мозга

Нарушение проходимости субарахноидальных пространств

Гидроцефалия выражается расширением всех желудочков мозга

Диагностика

Жалобы и анамнез: патологически быстрое увеличение окружности головы, диспропорция между мозговым и лицевым черепом, увеличенный напряженный родничок, беспокойство, нарушение сна, задержка темпов психоречевого развития, приступы судорог, головные боли, общее возбуждение, гиперестезия.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. ИФА на токсоплазмоз, цитомегаловирус.

3. Магнитно-резонансная томография головного мозга.

4. Рентгенография черепа в двух плоскостях. У детей раннего возраста этот метод позволяет выявить размерные соотношения различных отделов черепа, а также состояние черепных швов.

5. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Метод выявляет очаговые изменения, повышенную судорожную активность коры, что имеет значение при назначении лечения.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

— общий анализ крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

3. КТ головного мозга.

9. ИФА на токсоплазмоз.

10. ИФА на цитомегаловирус.

Дополнительные диагностические мероприятия:

Источник

Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57

Гидроцефалия – заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции(желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) – окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции – арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора.

Название протокола: Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)

Код(-ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: нейрохирурги, неврологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация [1]:

По преимущественному накоплению ликвора:

С учетом полученного нейроизображения:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Анамнез:

Физикальное обследование:

Лабораторные исследования: изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

КТ:
признаки гидроцефалии:

МРТ:
признаки гидроцефалии:

консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
При отсутствии эффекта консервативной терапии рассмотрение вопроса хирургического лечения.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:
• ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения)
• раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Хирургическое вмешательство: главной целью хирургического лечения у больных с гидроцефалией является снижение внутричерепного давления, уменьшение неврологических нарушений, нормализация когнитивных функций при минимальных осложнениях.

Типы шунтов
Шунты различной локализации
1. вентрикуло-перитонеальный шунт (ВПШ):
A. наиболее часто используемый шунт
B. проксимальный катетер обычно устанавливается в боковой желудочек

2. вентрикуло-атриальный шунт (ВАШ) («сосудистый шунт»):
A. соединяет желудочки мозга через яремную вену с верхней полой веной; называется вентрикуло-атриальным, поскольку конец катетера находится с области правого предсердия
B. является методом выбора при наличии каких-либо наруше­ний в брюшной полости (обширные хирургические вмешательства, перитонит, значительное ожирение, у недоношенных детей, перенесших некротический энтероколит, впоследствии могут быть проблемы с ВПШ и т.д.)
C. меньшая длина системы приводит к меньшему перепаду дистального давления и меньшему сифонному эффекту, чем при ВПШ

3. шунт по Торкильдсену:
A. шунтирование желудочка в цистернальное пространство
B. используется редко
C. эффективен только при приобретенной окклюзионной ГЦФ, т. к. у пациентов с врожденной ГЦФ часто не развиваются нормальные субарахноидальные пути ликвороцир-куляции

4. смешанные: различные локализации дистального конца системы, применявшиеся ранее. Используются, если имеются серьезные проблемы с традиционным размещением шунта (например: перитонит при ВПШ, ПСЭ при ВАШ):
A. плевральная полость (вентрикуло-плевральный шунт): не может быть основным вариантом, но является жизненно важной альтернативой в том случае, если не может быть использована брюшная полость; в последующем, из-за угрозы возникновения клинически значимого гидроторакса, требуется перемещение дистального конца системы. Рекомендуется только больным >7 лет <(хотя некоторые специалисты считают, что его можно устанавливать уже в двухлетнем возрасте и что гидроторакс является первым признаком инфицирования независимо от возраста)>
B. желчный пузырь
C. мочеточник и мочевой пузырь: из-за потерь с мочой возни­кают электролитные нарушения

5. люмбо-перитонеальный шунт (ЛПШ):
• только при сообщающейся ГЦФ: в основном при псевдо-опухоли мозга или ликворной фистуле; полезен в ситуа­ции, когда желудочки имеют маленькие размеры
• в возрасте >2 лет предпочтительной является чрескожная установка с помощью иглы Тоухи

6. кистозный или субдуральный шунт: между полостью арахноидальной кисты или субдуральной гидромы и, обычно, брюшной полостью

Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР. [12]

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
• прогрессирование гипертензионно-гидроцефального синдрома.

Показания для экстренной госпитализации:
• окклюзионная гидроцефалия.

Источник