Механическая желтуха что это такое у детей

Желтуха: причины, симптомы, диагностика, лечение

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.

Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.

У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Источник

Виды желтух и их лечение

Статья проверена 30.03.2021. Статью проверил специалист: Трандофилов Михаил Михайлович, профессор, д.м.н., хирург-онколог, специалист по онкологии печени и желчевыводящих путей.

Вы заметили, что ваша кожа в последнее время приобрела необычный желтоватый или красноватый оттенок? Белки глаз, еще совсем недавно сияющие белизной, стали тускло или ярко желтыми? Побаливает печень, да и вообще общее состояние вызывает тревогу? Бросайте все и срочно идите к врачу – вполне возможно, у вас желтуха.

Но что такое желтуха? Строго говоря, это не заболевание, это состояние, при котором в крови происходит излишнее накопление билирубина, откладывающегося в тканях и окрашивающего в желтый цвет слизистые оболочки, склеры глаз и кожу. Билирубин – это особый желчный пигмент, находящийся в красных кровяных тельцах (эритроцитах). Как правило, прожив определенное количество дней, эритроциты разрушаются, и желчный пигмент поступает в печень, где после обработки снова отправляется в кровь в виде новых кровяных телец.

Но иногда этот процесс нарушается и билирубин начинает накапливаться в больших количествах: из-за слишком быстрого разрушения эритроцитов или при каких-либо проблемах с печенью, когда она не в состоянии обработать то количество билирубина, который в нее поступает. В некоторых случаях развитие желтухи происходит из-за закупорки печеночных протоков, через которые билирубин должен покидать печень.

Поэтому, можно сказать, что желтуха у взрослых – это следствие патологических процессов, развивающихся в печени и желчных путях. И, в зависимости от причины возникновения такого процесса, можно выделить три вида желтух:

Дифференциальная диагностика желтух

Чтобы назначить правильное лечение, необходимо точно определить причину развития заболевания. Для этого проводится дифференциальная диагностика желтух, при которой, в первую очередь, происходит сбор анамнеза, учитывающего многие факторы: возможное наличие контактов с инфекционными больными, прием определенных лекарственных препаратов, возможность отравления гемолитическими ядами, проводимые парентеральные манипуляции (переливание крови, нанесение татуировки, прокалывание ушей), выяснение других причин, способных вызвать проблемы с разрушением или выводом билирубина.

После сбора анамнеза при дифференциальной диагностике желтух обязательно проводятся лабораторные и инструментальные исследования.

Надпеченочная желтуха

Надпеченочная желтуха развивается на фоне избыточного образования и быстрого распада билирубина. В результате такого усиленного разрушения печень не в состоянии вывести весь билирубин, что приводит к его обратному поступлению в кровь и, как следствие, к развитию заболевания.

Причины развития надпеченочной желтухи:

Также этот вид желтухи может являться симптомом других заболеваний: крупозной пневмонии, болезни Аддисона — Бирмера, малярии или проявляться при наличии злокачественных опухолей и при некоторых поражениях печени.

Основные симптомы надпеченочной желтухи: лимонно-желтый оттенок кожи, слизистой и склер глаз, кожные покровы из-за анемии бледные, незначительное увеличение печени.

Лечение надпеченочной желтухи

Выбор метода лечения надпеченочной желтухи зависит от причины избыточного образования желчного пигмента – заболевания, вызвавшего накопление билирубина в крови, и заключается, как правило, в проведении медикаментозной терапии, направленной на нормализацию работы печени.

Печеночная (паренхиматозная желтуха)

Печеночная (паренхиматозная желтуха) возникает на фоне массивного повреждения клеток печени (их структур, функций), что вызывает нарушение потребления билирубина печеночными клетками и проблемы с его выводом. Паренхиматозная желтуха является одним из самых распространенных заболеваний печени.

При дифференциальной диагностике паренхиматозной желтухи в первую очередь нужно исключить возможность инфекционного заболевания.

Причины развития паренхиматозной желтухи:

Основные симптомы паренхиматозной желтухи: красноватый, рубиновый оттенок кожи, увеличенная печень, боли в области печени, «печеночные ладони» (пятнистое покраснение), сосудистые звездочки, кожный зуд.

Лечение паренхиматозной желтухи:

Выбор методов лечения желтухи этого типа зависит от причины, из-за которой развилось заболевание. Но, в любом случае, можно выделить консервативное (медикаментозное) лечение, которое заключается в избавлении от основного заболевания, и радикальное хирургическое вмешательство при запущенных случаях желтухи (трансплантация печени).

Консервативное лечение включает в себя применение медикаментозных средств (антигистаминные препараты, стероиды и др.), плазмаферез, фототерапия и соблюдение диеты. Терапия направлена на излечение от вируса, подавление возможности заражения окружающих, предотвращение развития цирроза печени. При лечении хронических аутоиммунных гепатитов проводится терапия кортикостероидами.

К сожалению, методы терапевтического лечения не в состоянии полностью избавить человека от вируса, но постоянное, систематическое лечение уменьшает воспалительный процесс в организме.

В случае далеко зашедшего паталогического процесса, когда не удается достичь ремиссии и уже начинают развиваться различные осложнения, речь может идти о трансплантации печени.

Подпеченочная (механическая) желтуха

Подпеченочная (механическая) желтуха у взрослых развивается из-за нарушения свободного тока желчи в двенадцатиперстную кишку по причине сужения желчных протоков.

Сужение может развиться по разным причинам:

Доб­рокачественные сужения протоков и холангио­карцинома (злокачественная опухоль) могут также являться причиной поражения протоков при первичном склерозирующем холангите (хроническом прогрессирующем поражении желчных протоков).

Основные симптомы механической желтухи: окрашивание кожи, слизистой и склер глаз в желтый цвет с зеленоватым оттенком, повышение температуры, кожный зуд.

В последнее время отмечается прогрессивный рост доброкачественной и злокачественной патологии органов гепатопанкреатодуоденальной зоны (двенадцатиперстной кишки, печени с желчными протоками и желчным пузырем, поджелудочной железы). Это неизбежно приводит к увеличению числа пациентов с механической желтухой, среди которых преобладают люди пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией, которая прямо влияет на степень тяжести течения заболевания, приводя к довольно высокой летальности при механической желтухе.

Лечение механической желтухи

При механической желтухе, обусловленной доброкачественными процессами, основной проблемой является наличие камней в общем желчном протоке, которые мешают нормальному оттоку желчи. Камни могут периодически вызывать закупорку желчных путей, что проявляется желчными коликами, воспалением желчных протоков (холангитом), панкреатитом или механической желтухой.

Эндоскопическая папиллосфинктеротомия

Сегодня большое распространение в решении проблемы восстановления нормального движения желчи получила эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ).

Для выполнения ЭПСТ необходимо иметь точное представление о характере препятствия (размеры, количество и расположение камней, протяженность сужения желчного протока). Немаловажную роль играет соотношение размеров камней и ширина желчных протоков ниже уровня закупорки, так как при больших размерах камней (выше диаметра нижележащего протока) необходимо выполнять их дробление (литотрипсию).

Эндоскопическая папиллосфинктеротомия позволяет удалить около 90% камней, расположенных в желчном протоке.

Не менее актуальна проблема лечения механической желтухи при злокачественных заболеваниях гепатобилиарного тракта и поджелудочной железы. Данное осложнение встречается практически у всех больных со злокачественными образованиями в этой зоне: из-за сдавливания или закупорки просвета желчевыводящих путей.

К сожалению, не многим пациентам со злокачественными образованиями гепатобилиарного тракта и поджелудочной железы можно выполнить радикальное лечение.

Как правило, больным с механической желтухой, вызванной нарушением оттока желчи злокачественными новообразованиями, выполняются паллиативные вмешательства, направленные на снижение уровня холестаза (недостаточность поступления желчи).

Выделяют следующие методы лечения механических желтух:

В настоящее время все больше внимания уделяется антеградным (чрезкатетерным) вмешательствам при заболеваниях желчевыводящих путей и поджелудочной железы.

Чрескожная чреспеченочная холангиостомия

Различают две методики лечения механических желтух:

Методика двухэтапной чрескожной чреспеченочной холангиостомии при помощи стилет-катетера Лундерквиста заключается в выполнении пункции печени из правого бокового доступа.

При помощи введенного рентгенконтрастного вещества и под контролем электроннооптического преобразователя выполняется пункция визуализированного желчного протока стилет-катетером Лундерквиста. После удаления стилета и убеждения в том, что из катетера оболочки поступает желчь, вводится специальный проводник, который проводится до места, где сужается проток. Производится формирование внутрипеченочного канала, устанавливается постоянный катетер и, после рентгенконтроля положения катетера, выполняется его фиксация к коже.

При методике одноэтапной чрескожной чреспеченочной холангиостомии осуществляется тонкоигольчатая пункция внутрипеченочного желчного протока иглой Чиба. Проводник Лундерквиста проводится через просвет иглы до места сужения протока. Игла удаляется, на проводник нанизывается обменный катетер с вставленной в него металлической трубкой, которая проводится до стенки пунктированного протока. Через катетер в просвет протока вводится проводник до места сужения и выполняется расширение внутрипеченочного канала. После установления постоянного катетера проводится рентгенографическое исследование с целью контроля его положения, и катетер фиксируется к коже.

Для улучшения качества жизни больного после купирования давления в протоках, выполняется восстановление просвета желчных протоков (реканализация).

Существуют следующие способы реканализации желчных протоков:

Катетерное внутреннее дренирование желчных протоков при механической желтухе

Одномоментное внутреннее дренирование желчных протоков проводится только в том случае, если при выполнении наружного дренирования удалось завести проводник за уровень сужения протока. В противном случае выполняется отсроченное внутреннее дренирование после купирования недостаточного поступления желчи и билиарной гипертензии путем наружного дренирования желчных протоков.

Отсроченное внутреннее дренирование выполняется, как правило, через 10 суток после адекватного наружного дренирования.

Эндопротезирование желчных протоков

Выполняется с целью восстановления естественного тока желчи в желудочно-кишечном тракте. Выполнение эндопротезирования возможно лишь при прогнозируемой продолжительности жизни больного не более 6 месяцев, ввиду неизбежной закупорке просвета эндопротеза после 6 месяцев с момента установки стента.

Чрескожная чреспеченочная микрохолецистостомия

Микрохолецистостомия по методу Сельдингера

На коже, под контролем ультразвукового сканирования, выбирают место для оптимальной пункции желчного пузыря, производят разрез кожи и иглой Чиба осуществляют пункцию желчного пузыря. Через просвет иглы в просвет пузыря вводится проводник, по которому производится расширение канала. После рентгенконтрастного контроля положения дренажа выполняется его фиксация к коже.

Источник

Механическая желтуха ─ одна из разновидностей желтух у новорожденных

Механическая желтуха у новорожденных всегда является патологическим состоянием. Чем она вызвана? Чем она отличается от других желтух?

Желтуха, желтуха новорожденных, механическая желтуха

Желтуху у новорожденных вызывают различные причины. О том, какие бывают причины желтухи, и, чем обусловлена механическая желтуха, рассказывается в нашей статье.

Желтухой в медицине принято считать состояние, при котором происходит окрашивание кожи человека и его слизистых желтым цветом. Данный процесс связан с повышением в крови особого вещества ─ билирубина, который является составным компонентов желчи.

Прочему возникает желтуха?

Каждую минуту в организме человека происходит разрушение эритроцитов. При этом в кровь выделяется билирубин. Он называется свободным. По-другому его называют непрямым. Этот билирубин оказывается токсичным для клеток организма. Затем свободный билирубин связывается со специальными белками крови и транспортируется в печень.

В печени с ним происходит ряд дальнейших превращений при участии ферментов, которые ведут к образованию связанного билирубина. Он еще называется прямым. Этот билирубин входит в состав желчи, вместе с ней он транспортируется в кишечник во время переваривания пищи.

В кишечнике под действием определенного фермента связанный билирубин вновь превращается в свободный. Этот свободный билирубин частично всасывается обратно в кровь из кишечника. Соединения билирубина, входящие в состав желчи, окрашивают мочу и кал в темный цвет.

Нормальные показатели билирубина в анализе крови из вены ─ 8,5-20,5 мкмоль/л. Это применимо для детей старшего возраста и взрослых. Повышение билирубина в результате ряда причин ведет к тому, что у человека начинается желтуха.

Если у взрослого человека появилась желтуха, то это говорит о неблагополучии в организме. А вот желтуха новорожденных далеко не всегда свидетельствует о каком-либо заболевании.

Причины желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных входит в структуру самых частых проблем среди детей данного возраста. Выделяют несколько разновидностей желтух новорожденных:

Физиологическая желтуха ─ состояние здорового новорожденного. Возникает данное состояние в силу определенных транзиторных особенностей новорожденных детей. К ним относят пониженную активность печеночных ферментов, высокую активность определенного фермента в кишечнике и повышенное образование билирубина из эритроцитов. Все это способствует появлению желтухи. Но она не требует никакой терапии, проходит сама и не оставляет абсолютно никаких последствий.

Конъюгационная желтуха ─ обусловлена нарушениями процессов превращения свободного билирубина в связанный, при этом не отмечается повышенный распад эритроцитов. К конъюгационным желтухам относят желтуху недоношенных; желтуху, обусловленную особенностями грудного вскармливания; желтуху, вызванную определенным гормональным составом грудного молока; желтуху при гипотиреозе. Сюда же относятся желтухи при наследственных синдромах Криглера-Наджара 1 и 2 типов. Основное лечение конъюгационных желтух ─ фототерапия.

Гемолитическая желтуха ─ обусловлена гемолизом, то есть повышенным распадом эритроцитов. Это ведет к резкому увеличению свободного билирубина в крови. Данные желтухи новорожденныхвстречаются при гемолитической болезни новорожденных, при рассасывании различных кровоизлияний. Кровоизлияния у новорожденных могут быть последствием родовых повреждений (кефалогематома, петехии на лице). Кроме того, они могут появляться из-за нарушения процессов в системе гемостаза (свертывания крови). Встречаются еще очень редкие наследственные заболевания, для которых характерна гемолитическая желтуха.

Печеночная желтуха новорожденных ─ возникает при поражении печени различными инфекционными и токсическими агентами. Иными словами, развивается воспалительный процесс в печени ─ гепатит.

Механическая желтуха ─ возникает при нарушении выведения из печени связанного билирубина.

Механическая желтуха у новорожденных

Механическая желтуха занимает особое место в структуре желтух новорожденных. Она характеризуется накоплением связанного билирубина в крови. Это происходит по причиненевозможности оттока желчи из печени.

Механическая желтуха характерна для следующих заболеваний:

Неонатальный холестаз (синдром сгущения желчи), к которому приводит внепеченочная патология. В основе этого синдрома лежат разнообразные нарушения в желчевыводящих протоках и гепатоцитах. К этим проблемам может приводить гипоксия, недостаточное кровоснабжение ЖКТ, стойкая гипогликемия, сердечно-сосудистая недостаточность, гемолитическая болезнь новорожденных, бактериальные инфекции, лечение гепатотоксическими средствами и др. Желтуха при холестазе имеет зеленоватый оттенок, увеличивается в размерах печень, появляется темный цвет мочи, периодически обесцвечивается кал. Лечение механической желтухи в данном случае сводится к лечению основного заболевания, то есть к обеспечению проходимости желчевыводящих протоков.

Атрезия внепеченочных желчных протоков. Это тяжелое заболевание, при котором желчные протоки непроходимы. Это начинается еще с внутриутробного периода. Появление желтухи характерно на 2 или 3 сутки. У части детей бывает промежуток времени, снижается выраженность желтухи к концу 1-2 недели жизни. После чего она снова растет, кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается. Лечение этого заболевания очень сложное. Требуется серьезное хирургическое вмешательство.

Киста общего желчного протока.Это заболевание также сопровождается механической желтухой. Оно характеризуется врожденным расширением желчного протока, которое в небольшом проценте случаев полностью нарушает проходимость желчевыводящих протоков. Симптомы подобны признакам атрезии внепеченочных желчных протоков. Если развиваются инфекционные осложнения (холангит), то у ребенка появляются еще и признаки воспалительного заболевания. Лечится киста общего желчного протока только хирургическим путем.

Источник

Что такое желтуха новорожденных? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Федотова Н. Н., педиатра со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Желтуха новорождённых — это окрашивание кожи, слизистых оболочек и белков глаз ребёнка в жёлтый цвет. Вызывается повышением в крови и накоплением в тканях билирубина — пигмента жёлчи, который образуется при распаде гемоглобина.

Желтуха новорождённых распространена в педиатрической практике. Она бывает как физиологической, так и патологической.

Физиологическая желтуха — наиболее частый вид желтухи новорождённых. Она возникает у здоровых детей в первые дни жизни. Поэтому её ещё называют «неонатальной желтухой». Она наблюдается почти у половины доношенных и до 80 % недоношенных новорождённых.

Обычно физиологическая желтуха проявляется на 2–3 день жизни ребёнка, пик её приходится на 4–5 день жизни. Желтуха становится заметной на белках глаз (склерах) при уровне билирубина 2–3 мг/дл (34–51 мкмоль/л) и на лице при уровне билирубина 4–5 мг/дл (68 – 86 мкмоль/л).

С ростом уровня билирубина желтуха распространяется от головы к ногам. Кожа в области пупка окрашивается при уровне билирубина 15 мг/дл (258 мкмоль/л), ноги — при 20 мг/дл (340 мкмоль/л). Это состояние обычно длится до одной-двух недель и не нарушает самочувствие ребёнка.

Причина физиологической желтухи заключается в ещё незрелой функции печени — именно там преобразуется билирубин. Этим объясняется более длительное течение желтухи у недоношенных детей.

Как разновидность физиологической желтухи выделяют желтуху грудного молока. Иначе её называют гипербилирубинемией Ариаса и метаболической конъюгационной желтухой. Она возникает у новорождённых при кормлении грудным молоком.

Патологическая желтуха у новорождённых является признаком других заболеваний. К таким патологиям относятся:

Симптомы желтухи новорожденных

Симптомы физиологической желтухи

Физиологическая желтуха проявляется желтоватым окрашиванием склер и кожи. Общее состояние ребёнка не страдает, цвет мочи и кала не изменяется. Иногда несколько снижен аппетит и повышена сонливость.

В крови увеличено содержание билирубина. Нормальный уровень билирубина в сыворотке пуповинной крови составляет 26–34 мкмоль/л. В первые дни жизни его концентрация увеличивается со скоростью 1,7–3,4 мкмоль/л/час.

Если уровень билирубина растёт быстрее, кожа начинает желтеть. Причём у доношенных новорождённых желтуха появляется при уровне билирубина около 60 (70)–85 мкмоль/л, а у недоношенных — в пределах 95 (100)–110 мкмоль/л.

Желтушность кожи сохраняется приблизительно две-три недели, затем постепенно становится менее интенсивной. У недоношенных детей она может присутствовать до месяца или дольше. Общее состояние ребёнка при этом не страдает.

Физиологическая желтуха новорождённых не заразна и проходит, как правило, без постороннего вмешательства, ребёнок в каком-либо лечении не нуждается.

Более интенсивному нарастанию уровня билирубина способствует голодание, переохлаждение ребёнка, а также позднее (позже суток) отхождение мекония — первородного кала. Поэтому лучшей профилактикой и лечением физиологической желтухи новорождённых являются ранние и частые кормления грудью. Молозиво, или «раннее молоко» первых нескольких дней, действует как слабительное, помогая выделению билирубина из организма.

Желтуха грудного молока, разновидность физиологической желтухи, возникает очень редко, проявляется только в конце первой недели жизни ребёнка, в некоторых случаях может продолжаться 1–3 месяца.

Пик желтухи грудного молока приходится на 10–21 день жизни ребёнка, при этом уровень прямого билирубина может достигать 300–500 мкмоль/л. После третьей недели он обычно начинает снижаться. Какие-либо токсические проявления и патологические симптомы у ребёнка отсутствуют. Обычно желтуха грудного вскармливания полностью проходит к третьему месяцу жизни.

Симптомы патологической желтухи

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) часто сопровождается желтухой новорождённых. Эта патология возникает при резус-несовместимости или из-за конфликта по группе крови. Причём ГБН, связанная с резус-несовместимостью, обычно протекает тяжелее, чем при конфликте по группе крови.

Желтуха на фоне ГБН может проявиться уже при рождении или развиться в первые сутки жизни ребёнка. Сопровождается увеличением печени и селезёнки, кожа становится бледной. В тяжёлых случаях в жёлтый цвет окрашиваются околоплодные воды, первородная смазка и оболочки пуповины.

При конфликте по группе крови кожа желтеет на вторые сутки, но интенсивность окраса быстро нарастает к 3-4 дню жизни ребёнка.

Чаще ГБН сочетается с желтухой и анемией. При более тяжёлой форме болезни желтушный синдром сочетается с водянкой. Дети при этом часто рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.

Симптомы тяжёлой формы ГБН:

Тяжесть гемолитической болезни определяется по выраженности её симптомов при рождении и темпа их нарастания в последующие часы жизни ребёнка. Тяжесть ГБН обусловлена степенью недоношенности ребёнка, что определяет риск развития осложнений и дальнейший прогноз.

Желтухи новорождённых при внутриутробных инфекциях.Внутриутробные инфекции почти всегда сопровождаются желтушным синдромом. Он может проявиться как сразу при рождении, так в течение 28-ми дней жизни ребёнка. Степень выраженности желтухи коррелирует с тяжестью заболевания.

При внутриутробных инфекциях наряду с желтухой часто наблюдаются:

Желтуха при сепсисе новорождённых. Благодаря современным антибиотикам, сепсис новорождённых встречается редко, но чаще всего с желтушным синдром. Состояние при этом всегда тяжёлое: зачастую повышена температура тела, страдает сердечно-сосудистая, нервная, дыхательная и другие системы. Уровень билирубина редко бывает критическим (больше 300–320 ммоль/л), поэтому заменное переливание крови обычно не требуется.

Желтуха при пороках развития желчевыводящих путей. При сращении или полном отсутствии жёлчных путей желтуха появляется сразу после рождения и быстро прогрессирует. У ребёнка жёлчь не поступает в кишечник, из-за чего стул становится необычного светлого оттенка, а моча темнеет. Развивается механическая желтуха, значительно страдает общее состояние ребёнка.

Другие виды наследственных желтух, такие как Ротора, Дабина — Джонсона, встречаются ещё реже, синдром Жильбера зачастую выявляется в подростковом возрасте.

Желтуха при анемии Минковского — Шоффара встречается редко и выражена умеренно. На фоне желтушного синдрома всегда присутствует анемия, вызванная разрушением эритроцитов. Кожа и слизистые — бледные из-за анемии, поэтому желтушный оттенок выражен слабо. Значительно увеличена печень и особенно селезёнка. У детей с этим заболеванием сильно повышается температура, появляется тошнота, рвота, учащается стул, а также возникает грозный симптом — судороги. В момент гемолитического криза моча и кал интенсивно окрашены.

Желтуха на фоне галактоземии. Симптомы среднетяжёлого и тяжёлого течения галактоземии у новорождённых могут проявляться сразу после рождения. После начала кормления молоком у ребёнка появляется понос и рвота, быстро снижается вес. В дальнейшем развивается желтуха и увеличивается печень. Несколько позже присоединяются симптомы поражения нервной системы: сильное возбуждение, мышечные судороги, поражение глаз в виде катаракты (помутнения хрусталика) и др.

Патогенез желтухи новорожденных

Патогенез физиологической желтухи

Неонатальная физиологическая желтуха вызвана двумя одновременными процессами:

Эритроциты — клетки крови, которые постоянно обновляются. При распаде старых клеток образуются пигменты, к которым относится билирубин.

На первой стадии окисления из гема (железосодержащей части эритроцита) образуется биливердин, который затем восстанавливается до почти нерастворимого в воде билирубина. Билирубин транспортируется в плазме, плотно связанный с белком альбумином. Связывание билирубина с альбумином у новорождённых снижено.

Свободный билирубин способен пересекать гематоэнцефалический барьер (барьер между кровеносным руслом и спинномозговой жидкостью головного мозга). Билирубин проникает в центральную нервную систему и оказывает на неё токсическое воздействие.

Достигнув печени, билирубин транспортируется в её клетки — гепатоциты. Здесь он связывается с внутриклеточным белком — изоферментом лигандином. Поглощение билирубина в гепатоцитах растёт с его концентрацией. Концентрация лигандина снижена при рождении, но быстро увеличивается в течение первых дней и недель жизни. Билирубин связывается с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах при помощи фермента фермента печени УДФГТ.

Билирубин поступает в жёлчь и с её током переносится в кишечник. В толстой кишке под действием бактерий билирубин восстанавливается до безвредной формы — уробилиногена, который выводится с калом. Однако в тонкой кишке некоторая часть билирубина высвобождается. Он может вернуться в циркуляцию путём обратного всасывания, увеличивая общее количество билирубина в плазме.

Цикл поглощения, связывания, выведения, высвобождения и обратного всасывания называется «энтерогепатическим кровообращением». У новорождённых этот процесс длится дольше, чем у взрослых. Это связано с тем, что потребление питательных веществ в первые дни жизни ограничено, поэтому пищевой комок дольше продвигается по желудочно-кишечному тракту.

Патогенез патологической желтухи новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) возникает при проникновении материнских антител в организм плода и их взаимодействии с содержащими антиген эритроцитами. Эритроциты ребёнка из-за такой реакции становятся более чувствительными к разрушающим воздействиям печени и селезёнки, что ведёт к распаду кровяных телец. В результате образуется билирубин, и у ребёнка возникает желтуха.

При внутриутробных инфекциях вирусы, токсины и другие бактериальные продукты могут как разрушать эритроциты, так и поражать печень, приводя к неспособности связывать билирубин.

При врождённых аномалиях жёлчных путей из-за невозможности оттока жёлчи из печени в крови накапливается прямой билирубин — связанный с глюкуроновой кислотой. В результате развивается механическая желтуха.

Желтуха при синдроме Криглера — Найяра. Билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой из-за полного отсутствия фермента глюкуронилтрансферазы, при втором — из-за снижения его активности. Это приводит к накоплению непрямого билирубина в крови и к развитию желтухи.

При врождённом гипотиреозе, как и при предыдущем заболевании, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой нарушено из-за дефицита печёночного фермента и его низкой активности. Гормоны щитовидной железы стимулируют работу печени, а их дефицит приводит к снижению её функции. В результате в крови накапливается непрямой билирубин, у ребёнка развивается желтуха.

Желтуха при наследственной гемолитической анемии (анемия Минковского — Шоффара, наследственный сфероцитоз) обусловлена повышенным распадом сфероцитарных эритроцитов. При заболевании в крови ребёнка накапливается непрямой билирубин.

Классификация и стадии развития желтухи новорожденных

Выделяют четыре типа желтух: конъюгационные, гемолитические, механические, печёночные.

Конъюгационные желтухи возникают из-за дефектов системы переноса глюкуроновой кислоты без усиленного разрушения эритроцитов.

Виды конъюнгационных желтух:

Гемолитические желтухи возникают из-за интенсивного распада эритроцитов с выделением в плазму белка гемоглобина.

Виды гемолитических желтух:

Механические желтухи развиваются при застое жёлчи (холестазе) и врождённом заращении или полном отсутствии жёлчных протоков.

Печёночные желтухи развиваются из-за поражения гепатоцитов вирусами и токсинами.

Виды печёночных желтух:

Ранее физиологическую желтуху относили к конъюгационным, но сейчас она считается желтухой смешанного типа, так как возникает из-за дефицита фермента печени глюкуронилтрансферазы и незначительного распада эритроцитов.

Степень желтушности кожи зависит от выраженности заболевания и определяется по шкале Крамера:

Патологическая желтуха характеризуется более ярким оттенком жёлтого цвета.

При ядерной желтухе выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия сопровождается приступами остановки дыхания (апноэ) разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подёргивания. Ребёнок вялый, плохо сосёт молоко. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис и родовые травмы новорождённых с кровоизлияниями. Подозревать асфиксическую стадию ядерной желтухи позволяет окрашивание кожи и белков глаз в жёлтый цвет.

Спастическая стадия проявляется выраженным гипертонусом мышц-разгибателей вплоть до опистотонуса — судорожной позы с тотальными судорогами. Голова ребёнка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх. Дыхание нарушено, возникают частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги, из-за напряжения мышц и боли ребёнок пронзительно кричит. В тяжёлых случаях ядерной желтухи мышечное напряжение распространяется на конечности.

Осложнения желтухи новорожденных

Ядерная желтуха возникает при поражении ствола головного мозга и мозжечка непрямым билирубином. Так как клетки мозга ребёнка очень чувствительны к его воздействию, жёлчный пигмент окрашивает серое вещество головного мозга, в том числе черепно-мозговых нервов.

Заболевание возникает при очень высокой концентрации билирубина в крови ребёнка. Жёлчный пигмент, проходя через гематоэнцефалический барьер, окрашивает скопления клеток серого вещества головного мозга, в том числе черепно-мозговых нервов.

У недоношенных новорождённых и детей, родившихся с низкой массой тела, порог чувствительности нервных клеток к билирубину снижен. По этой причине критический уровень для доношенных и недоношенных новорождённых различается:

Ядерная желтуха может привести к смерти ребёнка. У детей, перенёсших заболевание, часто остаётся энцефалопатия, нарушения зрения и слуха, умственная отсталость. Нередко развивается ДЦП.

Без своевременного лечения галактоземии у ребёнка развивается хронический гепатит и цирроз печени. Страдает нервно-психическое развитие и формируется выраженная умственная отсталость, приводящая к инвалидизации.

Без лечения к развитию хронического гепатита, а в дальнейшем и циррозу печени, приводят и другие заболевания, сопровождающиеся выраженной желтухой. 

Диагностика желтухи новорожденных

Изначально желтуха определяется при помощи тщательного объективного осмотра новорождённого. При диагностике желтухи важно установить время, когда появились симптомы.

Физиологическая (неонатальная) желтуха, как правило, проявляется на 2–3 день жизни ребёнка. Желтуха, возникшая в первые 24 часа, обычно носит патологический характер. В этом случае требуется тщательное обследование, чтобы установить её причины.

Новорождённые с желтухой, проявившейся после 3–4 дней жизни, также нуждаются в тщательном наблюдении. Даже при небольших отклонениях в симптомах предполагаемой физиологической желтухи, например её тяжести и длительности, необходимо:

Детей с выраженной желтухой или желтухой, продолжающейся после первых двух недель жизни, следует проверить на врождённый гипотиреоз и галактоземию — нарушение преобразования галактозы в глюкозу. Лёгкое течение галактоземии не диагностируется в роддоме.

Физиологическая желтуха новорождённых проявляется желтоватым цветом кожи лица и лба. Лёгкое давление на кожу выявляет её основной цвет. Затем желтуха постепенно проявляется на туловище и конечностях, а исчезает в обратном порядке. У большинства детей желтоватый цвет кожи и слизистых — единственный признак физиологической желтухи. Выраженная желтуха может сопровождаться сонливостью.

Даже при едва видимой желтухе на нижних конечностях следует определить уровень билирубина. Исследование проводится с помощью обычного биохимического исследования сыворотки крови или неинвазивным методом — чрескожной билирубинометрией. При физиологической желтухе у доношенных детей общий билирубин составляет менее 256 мкмоль/л, у недоношенных — менее 171 мкмоль/л.

Признаки внутриутробной инфекции:

Тёмные или зеленоватые околоплодные воды — признак внутриутробного инфицирования плода. Предположить инфекционный процесс у новорождённого также поможет тщательно собранный анамнез. Врождённые пороки развития у ребёнка свидетельствует в пользу внутриутробной инфекции. Окончательно патологию подтверждают методом ПЦР (полимеразной цепной реакции) на инфекционный агент и иммунологическим исследованием — выявлением антител к возбудителям инфекции.

У новорождённых желтуха может быть вызвана приобретённой инфекцией. Например, сепсис новорождённого чаще всего вызывается стафилококком. Входными воротами для бактерий нередко становится пупочная ранка, но могут быть и другие очаги инфекции. Состояние ребёнка, как правило, тяжёлое. Желтуха появляется на 2–4 неделе жизни. Данное заболевание практически всегда сопровождается повышением температуры тела, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, работы органов пищеварения и других систем организма, увеличением печени и селезёнки. Диагноз подтверждается бактериальным исследованием крови.

Механическая желтуха нередко сложна для диагностики. Как и физиологическая желтуха, она возникает на 2–3 сутки после рождения. Затем её проявления могут уменьшаться, но через несколько дней вновь нарастать. Кожные покровы при этом приобретают слегка зеленоватый оттенок, страдает общее состояние ребёнка. Дети отказываются от еды, при попытке кормления у них возникают срыгивания и рвота.

Основные признаки механической желтухи: живот вздут, печень увеличена, кал обесцвечен. При подозрении на механическую желтуху ребёнка как можно скорее осматривает детский хирург, затем его переводят в специализированный стационар.

Признаки синдрома Криглера — Найяра:

Окончательно синдром Криглера — Найяра подтверждает генетическое обследование.

Гемолитическая анемия Минковского — Шоффара диагностируется по клинической картине и лабораторному исследованию. В крови определяется высокая концентрация непрямого билирубина, выраженная анемия и сферообразные эритроциты.

При галактоземии («непереносимости грудного молока») у детей сразу после рождения при кормлении грудью начинаются диспептические расстройства: частый жидкий стул, срыгивания, рвота, вздутие живота. При среднетяжёлой и тяжёлой формах возникает желтуха и увеличивается в размерах печень.

Диагноз ставится по результатам лабораторных исследований:

При лёгком течении заболевания диагностический процесс затягивается, иногда заболевание выявляется случайно. Окончательно диагноз галактоземии подтверждается генетическим обследованием.

Врождённый гипотиреоз выявляется с помощью массового неонатального скрининга, который проводят всем новорождённым. Для этого специальную фильтровальную бумагу пропитывают несколькими каплями крови, в которой затем определяют уровень тиреоидных гормонов. При желтухе, вызванной гипотиреозом, проводят дополнительное гормональное исследование: измеряют уровень содержания в крови свободного сывороточного тироксина (свободный T4) и тиреотропного гормона (ТТГ). Низкий уровень тиреоидных гормонов (T4, T3) и повышенный ТТГ подтверждают диагноз врождённого гипотиреоза.

Таким образом, признаки патологической желтухи следующие:

Лечение желтухи новорожденных

Для лечения новорождённых с желтухой применяют:

Фототерапия

Технические аспекты фототерапии:

Условия эффективной и безопасной фототерапии:

Для лечения новорождённых с желтухой могут применяться установки с фиброоптическими волокнами, но они менее эффективны, чем большие лампы, и сильнее шумят. Кроме того, с износом волокон снижается их полезное действие. Однако у фиброоптической фототерапии есть и преимущества:

На практике фототерапию прекращают, когда уровень билирубина в сыворотке снижается на 25–50 мкмоль/л относительно начальных значений. В течение 6–12 часов после окончания терапии уровень билирубина измеряют повторно, поскольку его концентрация в сыворотке после прекращения лечения может восстанавливаться.

Побочные эффекты фототерапии

Как правило, фототерапия безопасна и не оказывает серьёзного побочного действия на новорождённых. Однако иногда отмечаются:

Обменное переливание крови

Обменное переливание крови — синхронное введение донорской крови при заборе крови реципиента. При переливании из кровеносного русла удаляют кровь больного ребёнка и одновременно замещают её кровью донора. Объёмы переливаемой донорской и удалённой крови примерно равны.

Показания к обменному переливанию крови для доношеных новорождённых:

Процедура показана детям с эритробластозом — тяжёлой гемолитической анемией, вызванной внутриутробным переносом материнских антител к эритроцитам плода. Фототерапия преобразует 15 – 25 % билирубина в нетоксичные формы, а переливание небольшого объёма эритроцитарной массы поможет скорректировать тяжёлую гемолитическую анемию.

Внутривенный иммунный глобулин (ВВИГ)

Другие методы лечения

Фенобарбитал, зиксорин и бензонал способны повышать содержание лигандина в клетках печени и усиливать активность глюкуронилтрансферазы. Данные препараты используются при нарушении процессов конъюгации билирубина — превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый. Суточная доза фенобарбитала составляет 5 мг/кг, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Длительное лечение фенобарбиталом и более высокие его дозы нежелательны из-за выраженного седативного эффекта и других побочных действий.

При механической желтухе новорождённых, вызванной атрезиями и гипоплазиями желчевыводящей системы, необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Прогноз. Профилактика

Прогноз

Клетки мозга необратимо повреждаются билирубином. В большинстве случаев у новорождённых, перенёсших ядерную желтуху, развиваются:

Профилактика

Предотвратить развитие физиологической желтухи поможет:

Профилактика ГБН. Всем беременным женщинам необходимо определять группу крови и резус-фактор. Резус-отрицательным женщинам следует:

Все беременные женщины должны обследоваться на внутриутробную инфекцию. Также проводится массовое обследование новорождённых на галактоземию. Если выявлен повышенный уровень общей галактозы, то для подтверждения диагноза определяют уровень активности фермента ГАЛТ (галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы).

Также проводится массовый неонатальный скрининг на врождённый гипотиреоз. Диагноз может быть выявлен до клинических проявлений заболевания, а своевременная гормональная коррекция предупредит развитие желтушного синдрома.

Тщательно собранный анамнез помогает выявить наследственные заболевания. При необходимости проводится генетическое обследование.

Профилактические меры позволяют своевременно скорректировать нарушения и предотвратить развитие тяжёлых форм заболевания.

Источник