Саркоидоз мозга что это такое

Саркоидоз мозга что это такое

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейросаркоидоз (НСз)
2. Определение:
• Хроническое мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся неказеозными эпитлиоидными гранулемами

2. Рентгенологические признаки нейросаркоидоза:
• Рентгенография:
о Изменения при рентгенографии органов грудной клетки наблюдаются в > 90% случаев нейросаркоидоза (НСз):
— Лимфаденопатия корней легких ± вовлечение в процесс паренхимы легких

3. КТ признаки нейросаркоидоза:
• КТ с контрастированием:
о Может наблюдаться лептоменингеальное контрастирование в базальных отделах

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 43 лет с синдромом Толосы-Ханта определяются утолщение правой наружной прямой мышцы, а также гипоин-тенсивное объемное образование, распространяющееся через верхушку глазницы в пещеристый синуса.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется инфильтративное объемное образование, накапливающее контрастное вещество интенсивно и равномерно. Также наблюдается легкое контрастирование твердой-паутинной мозговых оболочек. При биопсии был диагностирован нейросаркоидоз.

4. МРТ признаки нейросаркоидоза:
• Т1-ВИ:
о Гидроцефалия
о Лакунарные инфаркты (ствол головного мозга, базальные ганглии)
о Изоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах
о Изоинтенсивное поражение(я) твердой мозговой оболочки
• Т2-ВИ:
о Лакунарные инфаркты (ствол мозга, базальные ганглии)
о Гипоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах
о Гипоинтенсивные поражение(я) твердой мозговой оболочки
о Поражение селлярной области может иметь кистозный характер
• FLAIR:
о у 50% пациентов наблюдаются перивентрикулярные гиперинтенсивные поражения:
— Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств (Вирхова-Робина)
— Может вызывать васкулит/ангиит белого вещества
• ДВИ:
о Позволяет отличить отек с ограничением диффузии (острый ишемический цитотоксический отек) от отека без ограничения диффузии (вазогенного) при нейросаркоидоза (НСз)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Широкий спектр вариантов контрастного усиления при МРТ:
— В 10% случаев: солитарное внутримозговое новообразование
— Чуть более, чем в 1/3 случаев: множественные поражения паренхимы мозга
— Чуть более, чем в 1/3 случаев: вовлечение лептоменинкс; узловой и/или диффузный характер контрастирования
— В 5-10% случаев: утолщение гипоталамуса, воронки
— В 5% случаев: одиночное внемозговое объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке
— Другие: васкулитический или эпендимальный характер контрастного усиления
— Гранулематозный компонент может покрывать ЧН, заполнять внутренние слуховые проходы

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ: высокоинтенсивный поглощение в очагах саркоидоза легких
• Сцинтиграфия с галлием: ↑ поглощения в зонах воспаления, включая нейросаркоидоз (НСз) (до 85%)

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением
• Совет по протоколу исследования:
о Мультипланарные постконтрастные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у женщины 56 лет с нейросаркоидозом наблюдаются диффузное контрастное усиление в пространстве над мягкой мозговой оболочкой продолговатого мозга, а также утолщение сосудистых сплетений в IV желудочке и боковых углублениях.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у этой же пациентки отмечается диффузное контрастное усиление по ходу поверхности моста. Обратите внимание на объемное образование сосудистого сплетения в области дна IV желудочка. В мостомозжечковом углу визуализируется объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке.

в) Дифференциальная диагностика нейросаркоидоза (НСз):

1. Дуральный, лептоменингеальный, субарахноидальный НСз:
• Менингит: выявление инфекции/организмов в СМЖ
• Менингиома: развивается не из мозговой паренхимы или субарахноидального пространства
• Гистиоцитоз воронки: возраст манифестации: 6-14 лет

2. Нейросаркоидоз (НСз) паренхимы головного мозга:
• Метастазы: отличные данные лабораторных методов исследования, отрицательные результаты РГК
• Перивенрикулярное поражение белого вещества: отличная симптоматика и результаты лабораторных исследований, отрицательные результаты РГК

1. Общие характеристики нейросаркоидоза (НСз):
• Этиология:
о Этиология остается неизвестной:
— Вероятна стимуляция иммунной системы одним или более антигенами и/или аномальный иммунный ответ
о В некоторых случаях в поражениях обнаруживались ДНК и РНК Mycobacterium, Propionibacterium, что указывает на возможную их причину
• Генетика:
о Саркоидоз может иметь семейный характер
о Генетические полиморфизмы ГКГС связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания:
— Аллели HLA-DRB1 (*11 и *14), HLA-DQB1 *0201
— Количество связанных с заболеванием генов ГКГС неизвестно, но имеется выраженная связь между заболеванием и аномалиями конкретного участка ГКГС
о Генетические полиморфизмы цитокинов связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания
• Ассоциированные аномалии:
о Синдром Лефгрена (он же острый легочный саркоидоз):
— Все: лихорадка, недомогание, двусторонняя аденопатия корней легких
— Узловатая эритема и артралгия (крупных суставов)
— Возможны увеит, паротит
о Синдром Хеерфордта (он же саркоидоз слюнных желез):
— Лихорадка, паротит, увеит и паралич лицевого нерва

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гранулематозный лептоменингит (наиболее часто) или одиночное объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке (диффузный > узловой характер)
• Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств

3. Микроскопия:
• Неказеозная гранулема: компактные радиально ориентированные эпителиоидные клетки с бледно окрашивающимися ядрами
• Крупные многоядерные гигантские клетки вокруг (по всей окружности или полукругом) центральной гранулярной зоны
• Инвазия в артериальную стенку эпителиоидноклеточной гранулемы вызывает разрушение медии и внутренней эластической пластинки:
о Грануляционная ткань может затем вызывать стеноз или окклюзию сосуда
• Накопление фиброколлагеновой ткани в поражениях твердой мозговой оболочки:
о Коррелирует с гипоинтенсивными на Т2-ВИ поражениями
• Воспалительная инфильтрация:
о Коррелирует с гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями

д) Клиническая картина:

1. Проявления нейросаркоидоза (НСз):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неврологические проявления часто сопровождаются симптомами системного саркоидоза
о Рентгенологические признаки часто не коррелируют с симптомами при манифестации:
— Тем не менее имеет место корреляция рентгенологических данных после лечения с клиническим улучшением/ухуд-шением
о Наиболее частый симптом: недостаточность функции черепного нерва(ов), наиболее часто-паралич лицевого нерва:
— Паралич Белла наблюдается в 14 раз чаще по сравнению с общей популяцией
о По данным диагностической визуализации наиболее выражено поражение зрительного нерва ± зрительного перекреста:
— Клинические и рентгенологические проявления со стороны ЧН часто различаются
о Симптомы варьируют в зависимости от локализации и размеров гранулемы:
— Другие ЧН: тугоухость, диплопия
— Головная боль, усталость, судороги, энцефалопатия, деменция
— Слабость, парестезии
— Дисфункция гипофиза/гипоталамуса
о В 5-10% случаев нейросаркоидоза (НСз) не сопровождается легочным/систем-ным саркоидозом
о Прогрессирующая энцефалопатия, спутанность сознания и деменция:
— Считается, что данные проявления обусловлены многолетними микрососудисты ми изменениями гранулематозного ангита
о Системное поражение:
— Наиболее часто поражаются лимфатические узлы легких
— Второе по частоте: поражения кожи (до 1/3 случаев)
— Глаз (ирит, увеит); полиартрит
о У детей заболевание проявляется иначе:
— Более характерно: судороги, объемное образование
— Менее характерно: параличи черепных нервов
• Клинический профиль:
о Тест Квейма-Зильцбаха положителен в 85% случаев:
о Повышение уровней АПФ в сыворотке крови наблюдаются в 50 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Этническая принадлежность:
о В США пожизненный риск у афроамериканцев практически в три раза выше, чем у европеоидов
о В Европе заболеванием страдают преимущественно представители европеоидной расы
• Эпидемиология:
о В США женщины: 6,3 на 100000 человеко-лет; мужчины: 5,9 на 100000 человеко-лет
о ЦНС поражается от 5% (клинически) до 27% (при аутопсии) случаев:
— Первичный изолированный саркоидоз ЦНС наблюдается редко ( тропический климат (

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2019

Источник

Саркоидоз мозга что это такое

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна, доброкачественный лимфогранулематоз) – это воспалительное системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением лимфатической системы, внутренних органов и кожи с образованием специфических гранулем [1]. Заболеваемость саркоидозом в России, по данным С.Е. Борисова, составляет 0,2-3,2 на 100 тыс. населения в год, достигая в некоторых регионах 10-20 на 100 тыс. населения. Длительное время считалось, что саркоидоз является атипично протекающим туберкулезом, при этом учитывалось обнаружение в ряде случаев при саркоидозе органов дыхания в мокроте микобактерий туберкулеза, сходство патоморфологической картины обоих заболеваний [2]. При этом нужно отметить, что саркоидоз является полиэтиологическим заболеванием, и существуют различные теории происхождения болезни: инфекционная [3], аутоиммунная [4] и генетическая [5].

Саркоидоз относится к гранулематозам, при которых в органах и тканях наблюдается образование гранулем. При этом заболевании чаще поражаются легкие и торакальные лимфатические узлы, реже – нервная система, глаза, кожа, костный мозг. Саркоидоз головного мозга диагностируется в большинстве случаев на развернутой стадии заболевания, когда процесс уже принял тяжелое течение и является инкурабельным [6]. Степень поражения головного мозга при саркоидозе и клиническая картина определяются локализацией гранулем в различных отделах мозга и его оболочках, их количеством (единичные или множественные гранулемы) и размерами. Соответственно выделяют саркоидоз мозговых оболочек, псевдотуморозную, многоочаговую формы и т.д. Течение заболевания хроническое, темп развития симптоматики медленный с длительными ремиссиями либо быстрый с неуклонным прогрессированием симптомов [7]. Очевидно, что помимо симптоматики, связанной с локализацией гранулем в ткани мозга, возникают симптомы, обусловленные расстройствами кровообращения и ликвороциркуляции [8].

Несмотря на внедрение в клиническую практику новейших методов нейровизуализации, первоосновой диагностики церебрального саркоидоза остается клиническое обследование больного. Основное внимание при оценке жалоб, сборе анамнеза и неврологическом исследовании должно уделяться цефалгическому синдрому, менингеальной симптоматике, гипоталамическим расстройствам, а также экстрапирамидной и мозжечковой симптоматике, а особенно сочетанию вышеперечисленных симптомов [9; 10]. Учитывая многообразие клинического течения нейросаркоидоза и трудностей диагностики, приводим описание клинического случая данного заболевания.

Цель исследования: описание клинического случая поздней диагностики нейросаркоидоза у пациентки среднего возраста.

Клиническое наблюдение. Пациентка А., 55 лет, поступила в лечебно-реабилитационный комплекс Национального медицинского исследовательского центра им. В.А. Алмазова (ЛРК НМИЦ им. В.А. Алмазова) в октябре 2018 года с жалобами на почти постоянную давящую головную боль в затылочной области (до 6 баллов по визуально-аналоговой шкале); шаткость при ходьбе, снижение остроты зрения за последние 2 года, а также тянущие боли в обоих тазобедренных суставах.

Из анамнеза известно, что 4 года назад (в 2014 году) пациентка перенесла однократный эпизод утраты сознания в ночное время с падением с высоты собственного роста продолжительностью до 2-3 минут без каких-либо постприступных симптомов. При этом отмечала предвестники в виде ощущения дурноты и одышки. За медицинской помощью не обращалась. С 2015 года беспокоила давящая головная боль в затылочной области, почти постоянная, меняющая свою интенсивность в течение суток, без отчетливого эффекта от приема нестероидных противовоспалительных средств. В мае 2015 года была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, по результатам которой была выявлена лишь умеренно выраженная заместительная гидроцефалия.

В марте 2018 года внезапно на фоне повышения артериального давления (АД) до 210/110 мм рт. ст. нарушилась речь, появилась дезориентация, и пациентка была госпитализирована с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения. При обследовании в стационаре в анализе цереброспинальной жидкости был обнаружен лимфоцитарный плеоцитоз 200/3 (на момент выписки 67/3), проводилось обследование на предмет исключения нейроинфекции. Посев ликвора на флору, включая микобактерию туберкулеза, дал отрицательный результат, полимеразная цепная реакция (ПЦР) ликвора на энтеровирусы, герпес 1 и 2 типа, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус также были отрицательными. Неврологическая симптоматика регрессировала в течение 4 суток. С диагнозом серозный менингоэнцефалит неуточненной этиологии средней степени тяжести пациентка была выписана.

В мае 2018 года при повторной МРТ головного мозга обнаружено обширное симметричное поражение оптико-хиазмальной области размером 49х16х21 мм с неоднородным накоплением контрастного вещества; субэпендимарно в лобных долях, в белом веществе супратенториально, в меньшей степени субкортикально множественные очаги 3-12 мм, не накапливающие контраст (снимки предоставлены не были). После проведенного лечения, включавшего цефтриаксон, рифампицин, дексаметазон, была отмечена положительная динамика в виде регресса интенсивности головной боли и улучшения общего самочувствия.

В конце августа и сентябре 2018 года пациентка была дважды госпитализирована в связи с эпизодами с подъемом АД, диффузной головной болью и нарушением речи по типу дизартрии, которые были расценены как гипертонический криз. На компьютерной томографии головного мозга выявлены перивентрикулярные зоны лейкоареоза, атеросклероз магистральных сосудов. Была выписана с клиническим улучшением в виде стабилизации АД, восстановления речи с диагнозом атеросклероз брахиоцефальных артерий, гипертоническая болезнь 2 стадии, энцефалопатия смешанного генеза.

В октябре 2018 года в связи с сохраняющимися цефалгиями пациентка госпитализирована в плановом порядке в отделение неврологии ЛРК НМИЦ им. В.А. Алмазова для обследования и определения дальнейшей тактики лечения. При осмотре в неврологическом статусе: сознание ясное, речевые нарушения отсутствуют, умеренное снижение когнитивных функций (24 балла по MoCA), функции черепных нервов в пределах физиологической нормы. Мышечный тонус в конечностях диффузно снижен, мышечная сила полная. Сухожильные и периостальные рефлексы средней живости, D=S. Патологических кистевых и стопных знаков нет. Поверхностная и глубокая чувствительность не нарушены. Координаторные пробы (пальце-носовая и пяточно-коленная) выполняла удовлетворительно, в позе Ромберга была уcтойчива. Менингеальные симптомы отрицательные, функции тазовых органов не нарушены.

Общий анализ крови при поступлении без особенностей. Биохимический анализ крови: С-реактивный белок 0,6 мг/л (0,0-6,0 мг/л), щелочная фосфатаза 74,2 Ед/л (

Источник

Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.

Распространённость

Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.

Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.

Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).

Причины саркоидоза

Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.

У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.

Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.

Частыми симптомами саркоидоза являются:

Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.

При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.

Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.

К менингеальным симптомам относятся:

При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.

Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:

Патогенез саркоидоза

У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.

При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:

Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.

При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.

Классификация и стадии развития саркоидоза

Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.

По локализации выделяют:

Формы саркоидоза по особенностям течения:

Стадии саркоидоза

Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).