Шваннома слухового нерва что это
Невринома слухового нерва
Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.
Общие сведения
Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.
Этиопатогенез
Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.
Морфология
Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.
Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.
Симптомы
Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.
Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.
В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.
Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.
В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.
Диагностика
Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.
Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.
Лечение
Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.
Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.
Прогноз
Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.
Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)
Невринома слухового нерва или вестибулярная шваннома – опухоль доброкачественного течения, которая поражает 8 пару черепно-мозговых нервов. Болезнь не дает метастазы, но может увеличиваться в размере, сдавливать окружающие ткани, приводить к полной потере слуха и другим неприятным симптомам. Лечение невриномы слухового нерва в клинике Бурденко состоит из ряда диагностических и лечебных мероприятий, позволяющих хирургическим путем удалить опухоль, используя для этого современное оборудование.
Согласно врачебным наблюдениям и статистическим данным, невринома занимает 10 часть от всех онкологических заболеваний головного мозга. Чаще диагностируется у людей среднего возраста, требует грамотной лечебной терапии.
Причины и симптомы невриномы слухового нерва
Несмотря на достижения в современной неврологии и онкологии, точные причины невриномы слухового нерва неизвестны. Спусковым механизмом для развития опухолевидного процесса могут выступать:
Большая доля развития вестибулярной шванномы отводится генетической предрасположенности. Так если один из родителей болеет этим недугом, вероятность того, что он проявиться у ребенка составляет 50%.
В начале развития болезни, когда размер опухоли не превышает 2.5 см, клинические признаки практически отсутствуют. Изредка отмечается тошнота, повышенная усталость, головная боль и головокружение. По мере роста образования, симптоматика становится более выраженной, сопровождается:
Когда опухоль достигает 3 – 4 см, оно начинает черепномозговые нервы и сосуды, в результате чего состояние больного ухудшается. На данном этапе болезни проявляются следующие признаки:
Характерным симптомом является острая или ноющая боль, которая напоминает зубную. По мере роста опухоли, болевой синдром проявляется все чаще, отдает в затылок, присоединяется рвота, которая не связанна с приемом пищи. Когда образование оказывает давление на мозжечок, у больного нарушается походка, координация движений, нарушаются вкусовые качества, речь, глотательный рефлекс. На последних стадиях патология приводит к полной потере слуха.
Чтобы не допустить прогрессирование патологии, лечение невриномы головного мозга нужно проводить при первых признаках. Своевременная диагностика с последующим лечением существенно увеличивает шансы на выздоровление.
Методы лечения
Если есть подозрения на опухоль в головном мозге, нужно как можно быстрее обратиться за врачебной помощью. После собранного анамнеза, осмотра, врач назначит ряд диагностических обследований:
Результаты исследований помогут врачу определить локализацию и размер образования, поставить правильный диагноз, назначить необходимое лечение.
Терапия при вестибулярной шванноме справа или слева зависит от размера опухоли. На начальной стадии лечение может проводиться при помощи консервативной терапии, которая будет включать прием нескольких групп лекарственных препаратов, позволяющих уменьшить клинические признаки болезни, замедлить или остановить рост опухоли. В основном врачи назначают препараты следующих фармакологических групп:
Выбор конкретного лекарства, дозы и длительность их применения определяется врачом для каждого пациента.
Категорически запрещено проводить самолечение или использовать народные методы, поскольку они не только не принесут должного результата.
Лечение невриномы мостомозжечкового угла или слухового нерва при небольшом образовании проводят при помощи лучевой терапии, которая также дает хорошие результаты. В случае если опухоль не поддается консервативным методикам или имеет достаточно большие размеры, единственным способом избавиться от болезни будет выступать оперативное лечение невриномы слухового нерва.
К радикальным способам относят удаление невриномы слухового нерва хирургическим путем. Процедура может проводиться тремя способами:
Если размер образования не превышает 2 см в диаметре, удалить его можно через среднюю черепную ямку. Прогноз при таком хирургическом вмешательстве положительный.
Все операции проводятся под общим наркозом с трепанацией черепа. Длительность хирургического вмешательства зависит от многих факторов, может занять от 2-х до 6-ти часов. Восстановительный период после операции – продолжительный. Больной длительное время находиться в стационаре, затем переводится на амбулаторное лечение.
Удаление невриномы слухового нерва в Бурденко
Институт нейрохирургии им. Бурденко в Москве относится к одной из крупных клиник, где проводятся операции по удалению опухолей головного и спинного мозга. Каждый пациент, обратившийся в клинику имеет возможность проконсультироваться у лучших врачей нейрохирургов столицы. Специалисты не только проведут осмотр и назначат необходимое обследование, но и подберут наиболее эффективное лечение.
Удаление невриномы слухового нерва в Бурденко проводится при помощи современного оборудования, которое с высокой точностью позволяет врачу провести иссечение опухоли в структурах головного мозга.
Клиника оснащена собственной клинической лабораторией, стационаром, также пациентам и их родственникам предоставляются комфортные условия для перебивания. За время своего существования, врачи нейрохирурги провели сотни успешных операций по удалению невриномы слухового нерва. Стоимость операции по удалению невриномы слухового нерва в институте нейрохирургии в Москве зависит от сложности операции и самой методики ее проведения.
Возможные риски и осложнения
Негативные последствия после удаления невриномы слухового нерва достаточно высокие. В процессе операции могут быть затронуты сосуды и нервные окончания. К распространенным осложнениям относят:
Прогноз после лечения предугадать сложно. Все зависит от возраста больного, сопутствующих заболеваний, а также на каком этапе болезни проводилось лечение. Чем больше опухоль, тем хуже прогноз.
Специфической профилактики для невриномы слухового нерва нет. Вовремя диагностировать болезнь помогут ежегодные медицинские осмотры.
Что такое невринома слухового нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Касаткина Д. С., нейрохирурга со стажем в 10 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как «небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву». Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.
Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.
Риск развития невриномы увеличивают:
К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.
Симптомы невриномы слухового нерва
Первые признаки заболевания:
В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:
Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.
Патогенез невриномы слухового нерва
Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.
Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.
Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.
По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:
Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:
Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.
Классификация и стадии развития невриномы слухового нерва
Стадии роста невриномы по W. Koos:
Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:
Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:
Осложнения невриномы слухового нерва
Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.
Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.
Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.
Диагностика невриномы слухового нерва
Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.
Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.
Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.
Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:
Лечение невриномы слухового нерва
Показания к операции:
Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.
Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:
Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:
Прогноз. Профилактика
Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.
Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.